7.8. Синдром транзиторной головной боли с неврологическими проявлениями и лимфоцитозом ликвора (Syndrome of transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis (HaNDL))

Ранее используемые термины: мигрень с плеоцитозом ликвора, псевдомигрень с лимфоцитарным плеоцитозом.

Диагностические критерии:

Эпизоды головной боли легкой или умеренной интенсивности, продолжающиеся в течение нескольких часов вплоть до полного разрешения боли и отвечающие критериям С и D
Плеоцитоз ликвора с преобладанием лимфоцитов (более 15 клеток/мл) при нормальных результатах нейровизуализационных методов исследования, бактериологического исследования ликвора и других тестов
Эпизоды головной боли сопровождаются или следуют за преходящими симптомами неврологического дефицита и возникают в тесной временной связи с развитием плеоцитоза ликвора
Эпизоды головной боли и симптомы неврологического дефицита проходят в течение менее 3 месяцев

Комментарий

Этот синдром, впервые описанный Bartleson et al. (1981), в литературе также обозначался, как мигренозный синдром с плеоцитозом ликвора, а также как псевдомигрень с преходящими неврологическими симптомами и лимфоцитарным плеоцитозом. Клиническая картина характеризуется преходящими эпизодами неврологического дефицита, сопровождающимися умеренной или интенсивной головной болью; частота таких эпизодов колеблется от 1 до 20 и более, продолжительность составляет несколько часов. Неврологические проявления, отражающие вовлечение одного полушария, мозжечка и/или ствола мозга, чаще всего включают: чувствительные нарушения (78%), афазию (66%) и двигательные расстройства (56%); реже отмечаются зрительные феномены, напоминающие мигренозную ауру (18%). Некоторые пациенты отмечают «маршевое» развитие симптомов, характерное для типичной мигренозной ауры. Между эпизодами состояние пациентов не нарушено.

Помимо лимфоцитоза (10-760 клеток/мл) в 90% наблюдений в ликворе отмечается повышение общего белка (20-250 мг/дл), в 50% наблюдений — повышение «открывающего» ликворного давления (100-400 мм Н₂О). Иногда наблюдается отек диска зрительного нерва. Результаты КТ и МРТ (в внутривенным введением контрастного вещества или без него), а также ангиографии практически всегда бывают в пределах нормы. Микробиологические исследования также не выявляют патологии. При ЭЭГ и SPECT могут обнаруживаться локальные изменения, соответствующие зонам неврологических проявлений.

При повторных исследованиях клеточный состав ликвора, как правило, нормализуется. У некоторых пациентов отмечаются рецидивы описанного синдрома.

Большинство пациентов с этим синдромом не имели в анамнезе мигрень. Дифференциальную диагностику следует проводить с такими нарушениями, как семейная гемиплегическая мигрень, нейроборрелиоз, нейросифилис, нейробруцеллез, микоплазмоз, менингит, грануломатоз и неопластический арахноидит, которые могут сопровождаться аналогичной симптоматикой.

7.7. Головная боль, связанная с мальформацией Киари I типа